摘要：Toric人工晶状体（IOL）是白内障手术同时矫正角膜散光的重要术式,其安全性和可预测性得到了临床医师的肯定。然而,Toric IOL的植入效果受到很多因素的影响：病例选择、生物测量的准确性、术前标记的准确性、术中操作以及IOL的选择等,任何相关环节的疏漏都有可能降低预期效果。要发挥Toric IOL的最佳矫正效果,需要医师团队对禁忌证进行详细筛查、对适应证做到严格把握、方案制定个性化、围手术流程规范化等。对精准性的要求贯穿于整个临床诊疗过程,不断提高临床决策能力,才能保障白内障患者良好的视觉效果。

摘要：目的对一个先天性晶状体半脱位家系进行FBN1基因突变筛查,总结该家系晶状体半脱位的治疗方法。设计回顾性病例系列。研究对象 2014年5月就诊于北京同仁医院白内障中心一个先天性晶状体半脱位家系人员25例。方法提取该家系成员外周血全基因组DNA,利用目标基因捕获技术,收集目标基因组DNA,再利用HiSeq2000进行高通量测序,确定突变位点,用Sanger法验证测序结果。晶状体半脱位90°～180°者4例（8眼）行一期囊袋张力环IOL植入术（Phaco＋CTR＋IOL）,二期晶状体囊袋复合体（IOL-CTR）单点巩膜缝合固定术。晶状体半脱位大于180°者1例（2眼）行晶状体玻璃体切除IOL植入,巩膜缝合固定术（PPL＋PPV＋IOL）。2例（4眼）行晶状体囊内摘除术（ICCE）,1例（1眼）行玻璃体切除术（PPV）。主要指标FBN1基因测序结果、术式、最佳矫正视力（BCVA）。结果该家系所有患者FBN1基因38号外显子mRNA第4588位碱基均出现C→T杂合性错义改变,导致患者均携带c.4588C〉T（p.R1530C）突变体,而家系正常个体15人无此突变。行Phaco＋CTR＋IOL联合二期IOL-CTR术后BCVA 0.5～0.8。行PPL＋PPV＋IOL术后BCVA 0.3～0.5。结论 FBN1基因c.4588C〉T（p.R1530C）突变体是导致该家系的致病原因。采用一期囊袋内张力环IOL植入及二期IOL-CTR单点巩膜缝合固定术矫正IOL偏位效果较好。

摘要：女性,20天。生后左侧鼻堵,吃奶喝水时加重,在当地医院按鼻炎治疗未见改善。2017年就诊天津市儿童医院耳鼻喉科,常规检查未发现明显异常,鼻CT检查发现双眼先天性泪囊突出,故转诊到眼科。追问病史：患儿生后流泪,结膜囊分泌物。眼部检查：双眼结膜囊可见泪液及黄色分泌物,泪囊区未见隆起及肿物。辅助检查：CT示：轴位显示双侧鼻泪管扩张,双侧内眦区软组织密度影经鼻泪管突向鼻腔内,双侧鼻腔部分堵塞,左侧为著。治疗：经上泪点泪道探通术。术后给予抗生素点眼,泪道冲洗通畅、鼻堵等症状改善。

摘要：目的探讨先天性白障后囊膜的特征,总结各种后囊膜的处理方式。设计回顾性病例系列。研究对象广州市妇女儿童医疗中心眼科2012年2月至2014年6月治疗的先天性白内障患儿70例（118眼）。方法回顾患者的病例资料,结合手术录像视频对先天性白内障后囊膜术中可见情况及处理方式进行回顾性分析。主要指标后囊膜的形态、颜色、性状等特征,后囊膜的处理方式及术后并发症。结果 118眼中91眼（77.11%）后囊膜透明,27眼（22.88%）后囊膜异常。其中12眼（10.17%）后囊膜中央混浊、2眼（1.69%）后囊膜后突菲薄、2眼（1.69%）后囊膜中央缺损、2眼（1.69%）后囊膜混浊并血管伴行、9眼（7.63%）后囊膜与前囊膜相贴。后囊膜的处理需单独或联合运用电子撕囊仪、前部玻璃体切割头及撕囊镊等。56眼植入IOL,均未发生夹持,4眼IOL偏位。15眼（12.71%）出现后囊膜混浊,需要二次手术。结论先天性白内障后囊膜异常约占五分之一,其中以中央部混浊较常见。对异常后囊膜的处理需要联合使用电子撕囊及玻璃体切除等各类操作技术。

摘要：目的探讨老年人角膜缘外局部巩膜特殊退行性改变的临床特征。设计回顾性病例系列。研究对象 2016年5月至2017年12月北京同仁医院眼科白内障中心就诊的伴有局部巩膜外观异常的患者32例（51眼）。方法回顾患者的裂隙灯检查记录、前节相干光断层扫描（OCT）、超声生物显微镜（UBM）、眼B超检查、IOL Master、病理检查资料。主要指标局部巩膜病变位置、形态、大小、病理表现。结果患者年龄61～86岁,平均（71.12±11.43）岁;男性10例（31.25%）,女性22例（68.75%）。51眼局部巩膜异常均呈青灰色,边界清楚,约2 mm×5 mm大小的类圆形改变。均位于角膜鼻侧睑裂区。裂隙灯下病变呈微囊样。前节OCT示病变部位巩膜层间呈类圆形中低反射。低反射区域上方边缘距巩膜外表面0.11～0.29 mm,下方边缘距巩膜内表面约0.31～0.48 mm。UBM示,病变部位表面巩膜回声均呈片状局限增强,内回声均匀一致,其下为规则的无回声区。眼B超检查均未见巩膜葡萄肿样改变。组织学检查巩膜病变呈蓝紫色无定形退行性改变。结论本文报告了一种角膜缘后局部巩膜板层的特殊退行性病变,该病变位于角膜鼻侧的睑裂区,呈青灰色、边界清楚、类圆形,发病机制不清。